Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные ткани и органы организма. Она может поражать кожу, суставы, почки, сердце, лёгкие, кровеносные сосуды, а также центральную и периферическую нервную систему. Когда волчанка сопровождается неврологическими или психиатрическими проявлениями, часто используется термин нейропсихиатрическая системная красная волчанка (НП-СКВ, NPSLE). Проявления заболевания могут значительно различаться. Они могут включать когнитивные и психические нарушения, судорожные приступы, инсульты и поражение периферических нервов. Важно проводить тщательное обследование, поскольку появление неврологического симптома у пациента с системной красной волчанкой не обязательно означает, что его причиной непосредственно является волчанка.

Неврологические симптомы при системной красной волчанке

Неврологические осложнения волчанки могут поражать различные отделы нервной системы и проявляться по-разному у разных пациентов.

Возможные проявления включают:

• судорожные приступы;
• когнитивные нарушения;
• проблемы с памятью и концентрацией;
• острое спутанное состояние сознания;
• инсульт;
• двигательные расстройства;
• периферическую нейропатию;
• поражение черепных нервов;
• реже — поражение спинного мозга;
• расстройства настроения;
• психотические симптомы у некоторых пациентов.

Появление новых неврологических симптомов у человека с известной или предполагаемой системной красной волчанкой требует тщательного обследования для определения их причины.

Когнитивные нарушения и «волчаночный туман»

Некоторые пациенты с системной красной волчанкой отмечают трудности с памятью, концентрацией, вниманием или скоростью обработки информации. Эти симптомы иногда называют «волчаночным туманом» (lupus fog). Когнитивные нарушения могут быть лёгкими или более выраженными и не обязательно свидетельствуют о развитии прогрессирующей деменции.

При этом на когнитивные функции также могут влиять:

• хроническая усталость;
• нарушения сна;
• хроническая боль;
• депрессия;
• тревожность;
• некоторые лекарственные препараты.

Поэтому необходимо комплексное обследование, а не автоматическое отнесение подобных симптомов непосредственно к волчанке.

Судорожные приступы и системная красная волчанка

Судорожные приступы являются одним из признанных неврологических проявлений системной красной волчанки. Они могут возникать в связи с активным воспалительным поражением центральной нервной системы, сосудистыми изменениями, метаболическими нарушениями или другими факторами. Если у пациента с СКВ впервые возникает судорожный приступ, необходимо выяснить его причину.

В зависимости от клинической ситуации обследование может включать:

• МРТ головного мозга;
• электроэнцефалографию (ЭЭГ);
• лабораторные исследования;
• другие специализированные обследования.

Инсульт и волчанка

Системная красная волчанка может быть связана с повышенным риском инсульта, особенно у пациентов с определёнными сосудистыми или тромботическими факторами риска. Особое внимание следует уделять возможному наличию антифосфолипидного синдрома (АФС), который может повышать риск образования тромбов и ишемических сосудистых событий.

Также необходимо оценивать традиционные сосудистые факторы риска, включая:

• высокое артериальное давление;
• сахарный диабет;
• повышенный уровень липидов в крови;
• курение;
• ожирение;
• другие сердечно-сосудистые заболевания.

Внезапное появление слабости, нарушения речи, асимметрии лица, нарушения зрения или других очаговых неврологических симптомов является неотложным медицинским состоянием.

Периферическая нейропатия при системной красной волчанке

Системная красная волчанка также может поражать периферическую нервную систему.

Периферическая нейропатия может вызывать:

• онемение;
• покалывание;
• жжение;
• невропатическую боль;
• снижение чувствительности;
• мышечную слабость.

В зависимости от типа поражения может быть повреждён один нерв, несколько отдельных нервов или развиться более распространённая полинейропатия. В некоторых случаях для оценки функции периферических нервов и мышц может потребоваться электромиография и исследование нервной проводимости (ЭМГ/NCS).

Психиатрические проявления системной красной волчанки

Системная красная волчанка может сопровождаться нейропсихиатрическими симптомами, включая:

• изменения настроения;
• тревожность;
• острое спутанное состояние;
• реже — психотические симптомы.

Однако наличие депрессии, тревожности или других психиатрических симптомов у пациента с волчанкой не обязательно означает непосредственное поражение головного мозга заболеванием.

При обследовании также необходимо учитывать:

• хроническое заболевание;
• хроническую боль;
• усталость;
• нарушения сна;
• действие лекарственных препаратов;
• другие психологические и медицинские факторы.

Диагностика неврологических осложнений системной красной волчанки

Диагностика неврологических осложнений СКВ может быть сложной, поскольку не существует одного теста, который мог бы подтвердить, что конкретный неврологический симптом непосредственно вызван системной красной волчанкой. Объём обследования определяется индивидуально в зависимости от симптомов пациента и может включать:

Неврологическое обследование

Оцениваются:

• мышечная сила;
• чувствительность;
• рефлексы;
• координация;
• ходьба;
• функции черепных нервов;
• когнитивные способности.

МРТ головного или спинного мозга

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может использоваться для выявления сосудистых, воспалительных и других неврологических изменений.

Электроэнцефалография

ЭЭГ в основном применяется при наличии судорожных приступов или эпизодов, которые могут свидетельствовать об эпилептической активности.

Электромиография и исследование нервной проводимости

ЭМГ/NCS могут использоваться для диагностики периферической нейропатии или других нервно-мышечных заболеваний.

Исследование спинномозговой жидкости

В отдельных случаях может выполняться люмбальная пункция для исследования воспаления, инфекции или других возможных причин неврологических симптомов.

Анализы крови и иммунологические исследования

Они могут использоваться для оценки:

• активности СКВ;
• возможных метаболических причин симптомов;
• наличия антифосфолипидного синдрома;
• других заболеваний и факторов.

При наличии когнитивных нарушений также может проводиться когнитивное или нейропсихологическое обследование.

Лечение неврологических осложнений системной красной волчанки

Лечение зависит от причины и конкретного типа неврологического проявления. Если имеются убедительные признаки того, что симптомы связаны с активным воспалительным или иммунным процессом при СКВ, может потребоваться иммуносупрессивная или иммуномодулирующая терапия. Выбор лечения зависит от тяжести и характера поражения нервной системы. 

В других случаях лечение направлено на конкретный механизм заболевания или отдельные симптомы и может включать:

• противосудорожные препараты при судорожных приступах;
• лечение невропатической боли;
• лечение депрессии, тревожности и других психиатрических симптомов;
• антитромботическую или антикоагулянтную терапию при наличии соответствующих показаний;
• контроль сосудистых факторов риска;
• физиотерапию и реабилитацию при двигательных нарушениях;
• когнитивную реабилитацию у отдельных пациентов.

Лечение часто требует совместной работы невролога, ревматолога и других медицинских специалистов в зависимости от клинической картины.

Неврологическое наблюдение при системной красной волчанке

Регулярное медицинское наблюдение особенно важно для пациентов с СКВ, у которых уже возникали неврологические осложнения.

Основные цели наблюдения:

• контролировать динамику симптомов;
• своевременно выявлять новые неврологические проявления;
• оценивать эффективность лечения;
• предотвращать возможные осложнения.

Новый судорожный приступ, внезапная слабость или онемение, нарушение речи или зрения, выраженная спутанность сознания, потеря сознания или любой другой острый неврологический симптом требуют немедленной медицинской оценки.Своевременное выявление неврологических осложнений системной красной волчанки, правильное определение их причины и индивидуально подобранное лечение могут способствовать лучшему контролю симптомов, предотвращению необратимого повреждения нервной системы и сохранению функциональной способности и качества жизни пациента.