Болезнь Паркинсона — это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы и одно из наиболее распространённых двигательных расстройств, особенно среди людей пожилого возраста. Заболевание в первую очередь влияет на движения, вызывая такие симптомы, как брадикинезия (замедленность движений), тремор покоя и мышечная ригидность. Однако болезнь Паркинсона не ограничивается нарушениями двигательной функции. Она также может вызывать расстройства сна, изменения настроения, нарушения функции вегетативной нервной системы и, у некоторых пациентов, когнитивные нарушения. Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных этапах могут быть слабо выраженными и более заметными с одной стороны тела. Ранняя диагностика болезни Паркинсона и индивидуально подобранное лечение могут существенно способствовать контролю симптомов, сохранению подвижности, самостоятельности и качества жизни.

Болезнь Паркинсона и роль дофамина

Болезнь Паркинсона связана с прогрессирующей гибелью нервных клеток в отделах головного мозга, участвующих в контроле движений, особенно дофаминергических нейронов чёрной субстанции (substantia nigra). Снижение доступного количества дофамина нарушает работу нервных цепей, регулирующих движения, и способствует развитию характерных двигательных симптомов. Точная причина болезни Паркинсона до конца не изучена. Считается, что в её развитии играет роль сочетание генетических, внешних и биологических факторов.

Двигательные симптомы болезни Паркинсона

Основные двигательные симптомы включают:

• брадикинезию — замедленность и затруднение выполнения движений;
• тремор покоя, который часто начинается с одной руки;
• мышечную ригидность (скованность);
• уменьшение размаха движений одной руки при ходьбе;
• уменьшение длины и замедление шагов;
• затруднение начала движения;
• уменьшение выраженности мимики;
• снижение громкости голоса;
• микрографию — постепенное уменьшение размера почерка;
• затруднение выполнения тонких движений кистями.

На более поздних стадиях могут развиваться нарушения равновесия, постуральная неустойчивость, застывания при ходьбе (freezing of gait) и повышенный риск падений. Не у всех пациентов проявляются одинаковые симптомы, и тремор не обязательно возникает у каждого человека с болезнью Паркинсона.

Немоторные симптомы болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона может вызывать значительное количество немоторных симптомов, некоторые из которых способны появляться ещё до характерных двигательных проявлений.

К ним могут относиться:

• нарушения сна;
• снижение обоняния;
• запоры;
• ортостатическая гипотензия;
• нарушения мочеиспускания;
• хроническая усталость;
• тревожность;
• депрессия;
• апатия;
• боль;
• нарушения внимания и мышления;
• снижение когнитивных функций у некоторых пациентов.

Распознавание и лечение этих симптомов является важной частью комплексного ведения заболевания, поскольку они могут существенно влиять на повседневную активность и качество жизни.

Ранние симптомы болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона обычно начинается постепенно, поэтому бывает сложно определить точное время её возникновения. Ранние изменения могут включать замедленность движений, тремор одной руки, мышечную ригидность, изменения походки, уменьшение размаха движений руки при ходьбе, уменьшение размера почерка, а также изменения мимики и голоса. Некоторые немоторные симптомы, такие как снижение обоняния, запоры и определённые нарушения сна, могут предшествовать двигательным симптомам на протяжении значительного периода времени. Однако эти проявления также часто встречаются при других заболеваниях и сами по себе не подтверждают диагноз болезни Паркинсона.

Диагностика болезни Паркинсона

Диагностика болезни Паркинсона в основном является клинической и проводится неврологом на основании медицинского анамнеза пациента и подробного неврологического обследования. Особое значение имеет выявление паркинсонизма, ключевым признаком которого является брадикинезия в сочетании с тремором покоя и/или мышечной ригидностью.

Во время неврологического обследования могут оцениваться:

• скорость и объём движений;
• мышечный тонус;
• наличие и особенности тремора;
• походка;
• равновесие и осанка;
• тонкие движения верхних конечностей;
• симметричность симптомов;
• речь и выраженность мимики.

Динамика развития симптомов и ответ на дофаминергическую терапию также могут предоставлять важную диагностическую информацию.

Исследования при болезни Паркинсона

Не существует единственного анализа крови или метода визуализации, который самостоятельно мог бы подтвердить болезнь Паркинсона. Во многих случаях диагноз может быть установлен на основании анамнеза пациента и характерной клинической картины. Однако при наличии нетипичных признаков или диагностической неопределённости могут потребоваться дополнительные исследования для исключения других причин паркинсонизма. В зависимости от конкретной ситуации могут проводиться:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга: в основном используется для исключения других неврологических заболеваний, которые могут вызывать сходные симптомы.

Визуализация дофаминергической системы (DaTscan): может применяться в отдельных случаях при диагностической неопределённости. Это исследование не требуется каждому пациенту и само по себе не позволяет различить все возможные причины паркинсонизма.

Лабораторные и другие исследования также могут потребоваться в зависимости от возраста пациента, симптомов и клинической картины.

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм

Не все случаи паркинсонизма обусловлены болезнью Паркинсона. Сходные двигательные симптомы могут возникать при других нейродегенеративных заболеваниях, сосудистых поражениях головного мозга, вследствие применения определённых лекарственных препаратов или при других неврологических состояниях. Поэтому правильная дифференциальная диагностика имеет большое значение, особенно если заболевание развивается нетипично или ответ на лечение отличается от ожидаемого.

Лечение болезни Паркинсона

Хотя в настоящее время не существует лечения, способного полностью устранить заболевание, имеются эффективные методы терапии, которые позволяют значительно контролировать симптомы в течение длительного времени.

Лечение болезни Паркинсона подбирается индивидуально с учётом:

• возраста пациента;
• продолжительности и стадии заболевания;
• выраженности двигательных симптомов;
• влияния симптомов на повседневную жизнь;
• наличия немоторных симптомов;
• сопутствующих заболеваний;
• эффективности и переносимости лечения.

Основная цель лечения — максимально эффективно поддерживать подвижность, функциональные возможности и качество жизни пациента.

Медикаментозное лечение болезни Паркинсона

Леводопа является одним из наиболее эффективных препаратов для лечения двигательных симптомов болезни Паркинсона и обычно назначается в комбинации с ингибитором периферической декарбоксилазы.

В зависимости от индивидуальной клинической ситуации могут также применяться другие группы препаратов, включая:

• агонисты дофаминовых рецепторов;
• ингибиторы МАО-В;
• ингибиторы КОМТ;
• амантадин;
• другие препараты в зависимости от конкретных симптомов пациента.

Выбор препаратов и их комбинации должен осуществляться индивидуально и пересматриваться по мере прогрессирования заболевания.

Моторные флуктуации и дискинезии

После нескольких лет лечения у некоторых пациентов могут развиваться моторные флуктуации, при которых эффективность лекарственной терапии меняется в течение дня. У пациента могут возникать периоды «OFF», когда симптомы возвращаются или усиливаются до приёма следующей дозы препарата, а также непроизвольные движения, известные как дискинезии. В таких ситуациях может потребоваться изменение дозировки, времени приёма или комбинации лекарственных препаратов.

Современные методы лечения болезни Паркинсона на поздних стадиях

У отдельных пациентов с прогрессирующей болезнью Паркинсона и двигательными флуктуациями, которые недостаточно контролируются стандартной медикаментозной терапией, могут рассматриваться более специализированные методы лечения.

К ним относятся:

• глубокая стимуляция мозга (Deep Brain Stimulation, DBS);
• непрерывная дофаминергическая терапия с использованием соответствующих помповых систем.

Выбор пациентов для такого лечения требует специализированной неврологической оценки и зависит от нескольких факторов, включая характер симптомов, ответ на леводопу, когнитивное состояние и общее состояние здоровья.

Физические упражнения и реабилитация при болезни Паркинсона

Регулярная физическая активность является важной частью комплексного лечения болезни Паркинсона.

Индивидуальная программа физических упражнений может включать:

• аэробные нагрузки;
• упражнения для укрепления мышц;
• тренировку равновесия;
• тренировку ходьбы;
• упражнения на гибкость и подвижность.

В зависимости от имеющихся нарушений также могут быть полезны физиотерапия, эрготерапия и логопедическая терапия, особенно при проблемах с ходьбой, повседневной активностью, речью или глотанием.

Наблюдение при болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона является хроническим и прогрессирующим заболеванием и поэтому требует регулярного наблюдения у невролога. При повторных обследованиях оцениваются не только тремор и двигательная активность. Также могут оцениваться походка, падения, сон, настроение, артериальное давление, функция кишечника и мочевого пузыря, глотание, когнитивные функции и общий уровень самостоятельности пациента. По мере прогрессирования заболевания лечение может потребовать коррекции для контроля как двигательных, так и немоторных симптомов. Ранняя диагностика и индивидуально подобранное лечение болезни Паркинсона в сочетании с регулярным наблюдением, физической активностью и соответствующей реабилитацией могут существенно способствовать лучшему контролю симптомов, сохранению функциональных возможностей, самостоятельности и качества жизни пациента.